Riða, minningar og brjálæði

Riða er einn dularfyllsti sjúkdómur heims. Hún smitast á milli kinda, án þess að nota erfðaefni.

Riða og aðrir skyldir sjúkdómar, eins og Creutzfeldt-Jacobs sjúkdómurinn og brjálaða kúapestin (mad cow disease), byggjast á smitandi prótíni. Prótínin sem kölluð eru príon eru þeirri sérstöku náttúru gædd, að geta skipt á milli byggingarforma. Svona dálítið eins og transformers, nema hvað eðlilega og náttúrulega. Annað formið er starfhæft prótín, hitt formið myndar klasa sem geta byggst upp og orðið til vandræða. Smitandi prótín hvatar myndun klasa og ýtir þannig sjúkdómunum af stað. 

Riða var rannsökuð hérlendis af Birni Sigurðsyni og samstarfsmönnum á Keldum um miðbik síðustu aldar. Björn var mikill brautryðjandi í þessum rannsóknum, sem og á mæði visnu veirunni sem er skyld hinni skæðu HIV sem veldur alnæmi. Hannskilgreindi hæggenga veiru (smit) sjúkdóma fyrstur manna.

Stanley Prusiner fékk Nóbelsverðlaunin árið 1997 fyrir að sýna fram á að prótín gætu verið smitefni. En tilgátu hans var ekki vel tekið í upphafi, og það tók mörg ár þangað til uppgötvun hans var viðurkennd af vísindasamfélaginu. Sem betur fer er Prusiner mjög staðfastur og hollur sinni tilgátu, því aðrar manngerðir hefðu etv. gefist upp á mótlætinu og farið að rannsaka auðveldari hluti.

Það getur reyndar bæði verið slæmt og gott að vera staðfastur vísindamaður. Í tilfelli Prusiners hafði hann rétt fyrir sér, um príonin amk. En í mörgum öðrum tilfellum hafa vísindamenn hangið eins og hundar á roði, í tilgátum sem fyrir löngu hafa verið afsannaðar.

Prusiner gaf nú í vor út bók sem heitir Memories and Madness. Hún er á leslistanum mínum.

Ítarefni:

Zoë Corbyn The Guardian 30. maí 2014 Stanley Prusiner: 'A Nobel prize doesn't wipe the scepticism away' The neurologist whose discovery of the agent that causes CJD reveals why his finding was greeted with disbelief

 

Guðmundur Georgsson. „Eru sannanleg tengsl á milli kúariðu og Creutzfeldt-Jakob-sjúkdómsins og hvernig er þá smitleiðin yfir í menn?“. Vísindavefurinn 31.1.2001. http://visindavefur.is/?id=1309. 

Sigurður Sigurðarson. „Hvað er riðuveiki í sauðfé?“. Vísindavefurinn 1.8.2003. http://visindavefur.is/?id=3628.